Facteurs liés à l'âge:
• Enfant : accident fréquent, nécessite une prise en charge très spécialisée. La réhydratation se calcule en fonction du poids ou de la surface corporelle (insuline: 0,1 UI/kg/h).
L'œdème cérébral est une complication spécifique, il apparaît quelques heures après le début du traitement: détérioration de la conscience puis coma ; diagnostique posé au scanner ; traitement par mannitol (1 g/kg en bolus IV) et corticoïdes; si ils sont inefficaces, possibilité d'hyperventilation. Pronostic très péjoratif
• Sujet âgé : être prudent pour la réhydratation (surtout si insuffisance rénale ou cardiaque). Prendre en compte les pathologies intercurrentes. Anticoagulation facile.
• Le facteur déclenchant qui peut être une infection
• Les complications du diabète
Étiologie :
• Arrêt de l'insulinothérapie
• Non prise en compte de facteurs de décompensation nécessitant une majoration des doses: corticothérapie, affection ou stress intercurrents (infection, infarctus, chirurgie...)
• Peur de l'hypoglycémie devant des vomissements, faisant diminuer la dose d'insuline
• Défaut de fonctionnement d'une pompe à insuline
• Révélation d'un diabète méconnu
• Idiopathique
Signes cliniques :
• Stade précoce (auquel le diagnostic devrait être posé)
- Syndrome polyuropolydipsique
- Asthénie, anorexie, amaigrissement
- Nausées, vomissements, douleurs abdominales
- Odeur acétonique de l'haleine
• Stade d'acidocétose établie
- Dyspnée acidosique de Kussmaul (ample et bruyante)
- Déshydratation importante: tachycardie, hypotension, peau et muqueuses sèches, pli cutané, soif
- Obnubilation de la conscience, au maximum coma calme
- Signes digestifs majorés: vomissements, diarrhées, douleurs pseudochirurgicales
- Hypothermie fréquente
Complications :
Rares Œdème cérébral ,Œdème pulmonaire, détresse respiratoire, Thromboses veineuses ,Hypokaliémie avec risque de mort subite, Infarctus du myocarde ,Hypotension artérielle, collapsus ,Dilatation gastrique, gastrite érosive Hypoglycémie tardive Infection ,Hypophosphatémie Mucormycose, Rhabdomyolyse .
Examens Biologiques :
• Hyperglycémie, généralement entre 3 et 5 g/l, peut atteindre 10 g/l
• Glycosurie ++++, cétonurie ++++
• Ionogramme sanguin: hyponatrémie, kaliémie variable malgré une déplétion potassique
constante
• Hyperprotidémie, hyperosmolalité
• Augmentation modérée de l'urée et de la créatinine par insuffisance rénale fonctionnelle
• Bicarbonates < 15 mmol/l; trou anionique augmenté
• Hyperamylasémie; hypertriglycéridémie (hypercholestérolémie)
• Hémogramme: augmentation de l'hématocrite
Etats pathologiques interférant avec les résultats:
L'acidose sévère donne une fausse hyperkaliémie.
Examens diagnostiques spécifiques:
• Recherche semi quantitative de corps cétonique dans le plasma (ne met pas en évidence le BETA-hydroxybutyrate produit en cas d'acidose lactique)
• Gaz du sang systématiques: pH < 7,3, pCO2 et bicarbonates diminués
• ECG: recherche de signes d'hypokaliémie, de nécrose myocardique
Diagnostic :
A- Diagnostic positif : En milieu hospitalier, établir le diagnostic. Chercher une cause de décompensation en particulier une infection par hémocultures, ECBU, radiographie pulmonaire, un infarctus (parfois silencieux)
B- Diagnostic différentiel :
• Décompensation hyperosmolaire
• Acidose lactique
• Autres comas, en particulier hypoglycémique
• Acidocétose alcoolique
Traitement :
• Buts du traitement: augmenter le taux d'utilisation du glucose par les tissus, corriger la cétonémie, l'acidose et la déplétion hydroélectrolytique
• Traitement médical débuté avant d'avoir tous les résultats biologiques. Il comporte quatre grands axes:
- L'insulinothérapie (voir "médicaments")
- L'apport de potassium (voir "médicaments")
- La réhydratation: 4 à 8 litres en 24 heures, 2 litres en 2 heures puis 0,5 l/h pendant 4
heures puis diminuer selon l'état d'hydratation et la tolérance. Prudence en cas d'insuffisance rénale ou cardiaque. Débuter par du sérum salé isotonique à 9 p.1000, puis glucosé isotonique 5% enrichi en sel quand la glycémie devient inférieure à 2 g/l
- Le traitement de la cause declanchante
Régime : reprise de l'alimentation quand la conscience est normale et quand les nausées ont disparu.
Produits de référence :
• Insuline ordinaire (rapide) par voie intraveineuse continue à la seringue électrique, à la dose de 5 à 10 unités par heure en moyenne (0,1 UI/kg/h). En l'absence de réponse après 2 heures de traitement, doubler la dose. poursuivre jusqu'à disparition de l'acidose et de la cétonurie et réalimentation du patient; relais par insuline NPH en 2 injections par jour
• Potassium: thérapeutique indispensable quelle que soit la kaliémie initiale. Débuter à 2 g par heure à la seringue électrique, 3 g en cas d'hypokaliémie
Contre-indications: Potassium (temporaire): hyperkaliémie supérieure à 6 mmol/l
Précautions d'emploi:
• Insuline: adapter la posologie aux glycémies capillaires horaires et au pH
• Potassium: retarder l'utilisation en cas d'insuffisance rénale oligoanurique
Interactions médicamenteuses:
L'insuline fait entrer le potassium dans la cellule et entraîne une hypokaliémie.
-Autres conduites therapeutique :
• Antibiothérapie en cas d'infection avérée ou de fièvre
• Bicarbonates, utilisation controversée. Pas d'intérêt quand le pH est > 7
• Phosphates intéressants car le déficit est fréquent
• Héparinothérapie en cas de facteurs de risque vasculaire, de sujet âgé ou très déshydraté
• Solutés macromoléculaires en cas de collapsus
Surveillance:
• Clinique: conscience, pouls, pression artérielle et diurèse une fois par heure
• Urinaire (toutes les heures): glycosurie, cétonurie horaires
• Glycémie capillaire toutes les heures
• Biologique: glycémie, kaliémie, pH, bicarbonates toutes les trois heures
• ECG réguliers
• Gazométrie artérielle
• Phosphore, calcium, magnésium toutes les 6 heures
LE DEVELOPPEMENT DU COEUR
Libellés : Cours Embryologie 0 commentairesLa formation du coeur à partir du tube cardiaque primitif se fait principalement entre le 21e et le 40ejour. C'est à cette période que peuvent survenir la plupart des malformations cardiaques. La formation s'achève à 50 jours.
Le tube cardiaque primitif résulte de la fusion médiane de 2 petits sacs allongés (les rudiments de Dareste). Initialement, ces deux ébauches sont pratiquement dans le plan de la plaque embryonnaire. Leur extrémité rostrale, à valeur veineuse, est en rapport avec les premiers vaisseaux vitellins. Leur extrémité caudale, à valeur artérielle, se prolonge par des ébauches aortiques.
Du fait de la croissance de l'extrémité céphalique (en particulier du neurectoblaste), ils se produit un enroulement de la plaque embryonnaire dans le plan sagittal. Le point fixe est à peu près situé à l'extrémité caudale de la membrane pharyngienne.
Les deux tubes initiaux fusionnent vers 21-22 jours. A ce moment, l'ensemble de la région cardiaque est passée en situation ventrale, en arrière du Stomodaeum.
Les deux tubes initiaux fusionnent vers 21-22 jours. A ce moment, l'ensemble de la région cardiaque est passée en situation ventrale, en arrière du Stomodaeum.
LE TUBE CARDIAQUE PRIMITIF :
Il présente 5 petites dilatations, mal limitées, qui ne présentent pas d'homologie stricte avec les cavités définitives. Ce sont à partir de l'extrémité rostrale :
- - Le Truncus, segment court, d'où partent les deux aortes ventrales.
- - Le Bulbe artériel ou Conus, séparé du ventricule par le sillon cono-ventriculaire (détroit de Haller). Sa partie caudale régresse lors de la formation des ventricules. Le reste donnera les segment initiaux de l'aorte et de l'artère pulmonaire.
- - Le ventricule primitif. Il est séparé de l'atrium primitif par le sillon atrio-ventriculaire. Sa partie caudale donnera le ventricule gauche, tandis que sa partie crâniale donnera le Bulbus cordis, puis le ventricule droit.
- - L'atrium primitif (ou oreillette primitive)
- - Le sinus veineux. C'est une dilatation transversale qui reçoit les 2 veines ombilicales (VO) et, en dedans, les deux veines vitellines (VV). Par la suite, les veines de la circulation intra embryonnaire (veines cardinales) vont s'aboucher à l'extérieur des veines ombilicales par l'intermédiaire des canaux de Cuvier (formés par la réunion des veines cardinales antérieures et postérieures).
EVOLUTION DU TUBE PRIMITIF :
Autour de l'endothélium, le mésenchyme se différencie rapidement en cellules musculaires myocardiques. Elles sont immédiatement fonctionnelles.
Les premières contractions débutent vers 24 jours :
Vers 28 jours, elles sont coordonnées avec des mouvements péristaltiques qui déterminent le sens du flux sanguin.
A la 4e et à la 5e semaine, la plicature du tube place les segments cardiaques à leur situation définitive.
A la 5e et à la 6e semaine, le cloisonnement des cavités primitives forme les 4 cavités définitives.
A la 5e et à la 6e semaine, le cloisonnement des cavités primitives forme les 4 cavités définitives.
Durant toute la vie foetale, la circulation pulmonaire n'est pas fonctionnelle. Une communication persiste entre les 2 atriums pour se fermer à la naissance.
Les premières ébauches cardiaques sont associées à de petites cavités coelomiques, creusées au sein du mésenchyme voisin : Ces cavités fusionnent également, puis entourent le coeur après la fermeture ventrale de l'embryon pour former la cavité péricardique.
Les premières ébauches cardiaques sont associées à de petites cavités coelomiques, creusées au sein du mésenchyme voisin : Ces cavités fusionnent également, puis entourent le coeur après la fermeture ventrale de l'embryon pour former la cavité péricardique.
PLICATURE DU TUBE CARDIAQUE (4e et 5e semaines) :
Des phénomènes complexes de rotation et de croissance inégale vont placer les segments du tube cardiaque primitif à leur situation définitive.
Deux angulations se succèdent :
- - Au niveau du sillon atrio-ventriculaire :
Le ventricule primitif vient se placer en avant, puis légèrement à gauche de l'atrium primitif.
Une anomalie de cette première plicature dans le plan frontal peut inverser la position des cavités gauches et droites : La malformation est appelée Situs inversus. - - Au niveau du sillon cono-ventriculaire :
Le Conus conserve son orientation longitudinale et se retrouve perpendiculaire au ventricule primitif.
Ainsi, la partie crâniale, artérielle, se déplace à droite puis en avant, tandis que la partie caudale, veineuse, se déplace à gauche puis en arrière.
CLOISONNEMENT DU COEUR :
CLOISONNEMENT DE L'ATRIUM PRIMITIF :
Les atriums (oreillettes) définitifs se forment par cloisonnement de l'atrium primitif.
Ce cloisonnement débute tôt. Il préserve une communication entre les deux atriums droit et gauche qui reste fonctionnelle jusqu'à la naissance.
Trois cloisons participent à la séparation des atriums :
Ce cloisonnement débute tôt. Il préserve une communication entre les deux atriums droit et gauche qui reste fonctionnelle jusqu'à la naissance.
Trois cloisons participent à la séparation des atriums :
(Coupes obliques passant par l'orifice atrio-ventriculaire primitif)
* Le Septum primum (première cloison) :
Il apparaît au début de la 5esemaine (30 jours), à la partie postéro-supérieure de l'atrium primitif dans le plan sagittal. C'est un croissant dont le bord libre est tourné vers l'orifice atrio-ventriculaire. Il laisse en bas un orifice, l'Ostium primum.
Il apparaît au début de la 5esemaine (30 jours), à la partie postéro-supérieure de l'atrium primitif dans le plan sagittal. C'est un croissant dont le bord libre est tourné vers l'orifice atrio-ventriculaire. Il laisse en bas un orifice, l'Ostium primum.
* Le Septum intermedium :
Il se développe dans le plan de l'orifice atrio-ventriculaire (entre atrium et ventricule primitifs). Lors de la plicature du tube, cet orifice s'élargit transversalement sur la droite jusqu'au Bulbus cordis. Sur ses berges, 2 bourgeons médians, antérieur et postérieur, se rejoignent sur la ligne médiane, séparant lesorifices mitral et tricuspide.
Il se développe dans le plan de l'orifice atrio-ventriculaire (entre atrium et ventricule primitifs). Lors de la plicature du tube, cet orifice s'élargit transversalement sur la droite jusqu'au Bulbus cordis. Sur ses berges, 2 bourgeons médians, antérieur et postérieur, se rejoignent sur la ligne médiane, séparant lesorifices mitral et tricuspide.
Le raccordement du Septum primum et du Septum intermedium fermera l'Ostium primum. Mais, avant la fermeture une autre communication va s'ouvrir dans la partie haute du Septum primum par histolyse : l'Ostium secundum.
* Le Septum secundum (2e cloison inter-atriale) :Il apparaît à la 6esemaine au niveau du toit de l'atrium droit. Il se développe dans un plan sagittal parallèlement auSeptum primum. C'est une cloison, plus épaisse et falciforme, qui descend sur le côté de l'Ostium secundum, mais ne le ferme pas. Il persiste une communication en chicane entre les deux atriums, le Foramen ovale (FO) ou trou de Botal. A la partie basse de la cloison inter-atriale, le septum primum forme une membrane, la valvule de Vieussens (VaV.).
A la naissance, du fait de l'augmentation de pression dans l'atrium gauche, la valvule s'applique sur le Septum secundum et ferme la communication inter-atriale.
DEVELOPPEMENT DE LA CIRCULATION PULMONAIRE :
Une veine pulmonaire primitive se forme par évagination de la paroi du sinus veineux. Elle se connecte avec les ébauches veineuses pulmonaires périphériques (d'origine splanchnique). Après le cloisonnement des atriums, au cours de sa croissance, l'atrium gauche englobe cette veine pulmonaire primitive. Les 4 veines pulmonaires définitives viennent alors se jeter individuellement dans l'atrium gauche.
Durant toute la vie foetale, la circulation pulmonaire est inexistante, l'oxygénation du sang se faisant au niveau du placenta. Le sang passe alors de la circulation droite (pulmonaire) à la circulation gauche (de distribution) par le Foramen ovale et par le canal artériel (qui dérive le sang de l'artère pulmonaire vers l'aorte).
EVOLUTION DU SINUS VEINEUX :
C'est initialement une dilatation transversale appendue à l'atrium primitif qui reçoit les 2 veines vitellines (VV) et les 2 veines ombilicales (VO). Ses prolongements latéraux sont les canaux de Cuvier (CC). Ils se poursuivent par les veines cardinales antérieures (VCA) et postérieures (VCP) de la circulation intra-embryonnaire.
(Vues postérieures du sinus veineux)
L'évolution du sinus veineux sera assez tardive et s'achève vers 8 semaines. Elle accompagne la disparition des veines ombilicales(VO) gauches et droites, de la veine vitelline gauche et du canal de Cuvier gauche. Ce dernier donnera uniquement le sinus coronaire.
Après le cloisonnement des atriums, le sinus veineux est appendu à la partie postérieure de l'atrium droit. Il s'aplatit et s'incorpore progressivement à la paroi atriale au cours de la croissance du coeur. A partir de ce moment, la veine cave supérieure (dérivant de la veine cardinale antérieure droite) et la veine cave inférieure (dont le segment terminal dérive de la veine vitelline droite) débouchent directement dans l'atrium droit.
Après le cloisonnement des atriums, le sinus veineux est appendu à la partie postérieure de l'atrium droit. Il s'aplatit et s'incorpore progressivement à la paroi atriale au cours de la croissance du coeur. A partir de ce moment, la veine cave supérieure (dérivant de la veine cardinale antérieure droite) et la veine cave inférieure (dont le segment terminal dérive de la veine vitelline droite) débouchent directement dans l'atrium droit.
LE DEVELOPPEMENT DU COEUR (suite)
Libellés : Cours Embryologie 0 commentairesFORMATION DES VENTRICULES :
La formation des ventricule se fait à partir du ventricule primitif et du conus (qui donnera également la partie initiale des grosses artères). Elle est associée à l'individualisation de l'artère pulmonaire et de l'aorte.
LA SEPARATION ATRIO-VENTRICULAIRE (Coupes obliques passant par l'orifice atrio-ventriculaire) :
Le Septum intermedium se développe au niveau du canal atrio-ventriculaire commun. Il ménage deux orifices :
- Orifice tricuspide (T) à droite
- Orifice mitral (M) à gauche.
Les valves se développent sur les bords de ces orifices :
- 2 bourgeons latéraux droits forment les valves antérieure et postérieure de la tricuspide.
- La valve septale de la tricuspide naît du Septum intermedium
- 2 bourgeons latéraux gauches forment la petite valve mitrale.
- La grande valve mitrale naît du Septum intermedium.Le Septum intermedium participe à la séparation des cavités gauches et droites :
- Une expansion supérieure du Septum intermedium se raccorde au Septum primum inter-atrial. Elle s'accompagne d'une ascension de la grande valve mitrale (d'où un segment inter-atrio-ventriculaire entre le ventricule gauche et l'atrium droit).
- Une expansion inférieure du Septum intermédium participera à la fermeture du Foramen inter-ventriculaire (Fo), en association avec la partie inférieure du Septum aorticum.
LE CLOISONNEMENT INTERVENTRICULAIRE :
Le Septum inferius, sagittal, naît de la partie antéro-inférieure de la paroi du ventricule primitif, au niveau d'un sillon séparant ce ventricule en 2 ampoules : ampoule gauche et ampoule droite (appelée Bulbus Cordis). Le Septum inferius sera à l'origine de la partie musculaire de la cloison interventriculaire. Il ne se soude pas immédiatement au Septum intermedium, laissant un orifice, le Foramen interventriculaire (Fo).
La fermeture définitive de la cloison interventriculaire a lieu vers la 7e semaine et est liée à la division du Conus. L'absence de fermeture donne une malformation congénitale, la communication interventriculaire.
LE CLOISONNEMENT DU CONUS :
L'orifice cono-ventriculaire, communicant avec l'ampoule ventriculaire droite, se déplace en avant puis à gauche de l'orifice auriculo-ventriculaire. Il va venir se placer à cheval au dessus du Septum inferius. Le Conus constitue la chambre de chasse du ventricule droit, mais n'intervient pas dans la constitution du ventricule gauche. Son évolution est complexe et aboutit à la séparation de l'aorte et de l'artère pulmonaire.
* La torsion du conus :
Durant cette migration, il y a rotation de l'orifice cono-ventriculaire dans le sens horaire. L'orifice distal du conus subit une rotation en sens inverse, comme le Truncus. Ainsi le Conus acquiert un trajet spiralé. * La formation du Septum aorticum ou lame spirale :Pendant ce temps des crêtes internes longitudinales se forment à l'intérieur du Conus. A proximité de l'orifice cono-ventriculaire, elles s'insèrent initialement en avant et en arrière. Au niveau de la jonction conotroncale, elles s'insèrent latéralement. Ces crêtes fusionnent pendant la rotation du Conus pour former une cloison longitudinale à trajet hélicoïdal qui se poursuit dans le truncus, le Septum aorticum ( SA ). Ainsi se séparent 2 conduits enroulés l'unautour de l'autre, l'aorte ( Ao ) et l'artère pulmonaire ( Ap ).
* La formation des orifices aortiques et pulmonaires (OA , OP ) Initialement, 4 bourgeons naissent à l'intérieur du Conus. Deux d'entre eux, les bourgeons latéraux vont être divisés par le Septum aorticum. Ils donneront 6 valvules semi-lunaires, 3 pour l'orifice aortique et 3 pour l'orifice pulmonaire.* La fermeture du foramen interventriculaire :Le Septum aorticum se prolonge dans l'orifice cono-ventriculaire pour se raccorder au Septum inferius et former la zone antérieure de la partie fibreuse de la cloison interventriculaire ( CLm ). C'est une expansion du Septum intermedium qui ferme la partie arrière de cette cloison.
LE DEVELOPPEMENT DE LA CAVITE PERICARDIQUE :
Les toutes premières ébauches cardiaques, en avant de l'extrémité céphalique, sont situées dans le mésenchyme de la splanchnopleure bordant la cavité coelomique.
La cavité coelomique accompagne la migration des deux des tubes endocardiques primitifs.
Coupe parasagittale gauche et coupe transversale (suivant la flèche) vers 20 jours
Au moment de la fusion des tubes endocardiques primitifs, les culs de sac coelomiques fusionnent également sur la ligne médiane du côté ventral, faisant disparaître le mésocarde ventral.
Le tube endocardique est entouré du mésenchyme de la splanchnopleure (qui donnera le myocarde). L'ensemble est situé dans la cavité coelomique, et reste rattaché en arrière par le mésocarde dorsal. Ce dernier s'insère au niveau de l'atrium primitif.
Coupe sagittale médiane et coupe transversale (suivant la flèche) vers 22 jours
A ce stade (22 à 25 jours), la cavité coelomique communique en arrière avec le reste du coelome intra-embryonnaire (qui se constitue lors de la délimitation de l'embryon).
Puis le mésocarde dorsal régresse et le coeur devient libre au sein de la cavité péricardique, n'étant relié au reste de l'organisme que par les vaisseaux.
Enfin, la communication entre le péricarde et la cavité pleuro-péritonéale se ferme.
ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT CARDIAQUE :
Les malformations cardiaques sont fréquentes (0,7% des nouveau-nés vivants et 2,7% des enfants mort-nés).
Elles apparaissent toutes entre 4 et 8 semaines.
Une partie de ces malformations sont d'origine génétique, les autres sont provoquées par le contact avec des facteurs tératogènes au cours de cette période.
Les malformations sont d'autant plus graves que l'anomalie est plus précoce. On ne connaît pas de malformation liée à une défaut de fusion des tubes endocardiques primitifs, vraisemblablement en raison d'un effet létal. Certaines malformations peuvent être corrigées par la chirurgie cardiaque, mais les plus complexes restent inopérables. Elles sont soit simples, soit associées.
Les malformations simples :
* L'anomalie de plicature du tube :
La torsion se fait en miroir. C'est le Situs inversus. Il peut être associé à une transposition des gros vaisseaux qui corrige apparemment l'anomalie.
* Les anomalies du cloisonnement atrial :
Ce sont les anomalies les plus fréquentes. Elles sont souvent associées à d'autres anomalies.
- Persistance de l'Ostium primum par absence de fusion du Septum primum. Elle survient chez 20% des enfants trisomiques 21.
- Communication de type Ostium secundum (Foramen ovale élargi, déhiscence de la valvule de Vieussens ou Septum primum fenêtré).
* Les anomalies du développement du sinus veineux :
-Persistance de la veine cave supérieure gauche
- Retour veineux pulmonaire anormal.
* Les anomalies du cloisonnement ventriculaire (0,1 % des enfants) :
En général, il s'agit d'une fermeture incomplète du Foramen interventriculaire par défaut de développement de la partie fibreuse de la cloison. Rarement la communication est au niveau de la partie musculaire par déhiscence du Septum inferius.
* Les anomalies du cloisonnement artériel :
- Persistance d'un tronc artériel commun
- Fistule entre artère pulmonaire et aorte (très rare)
- Transposition des gros vaisseaux. Elle se fait par absence de spiralisation lors de la séparation des 2 artères. L'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.
- Division inégale du Conus. Elle entraîne une inégalité de calibre des deux artères (sténose ou même atrésie). Elle est parfois associée à une anomalie du septum interventriculaire et le plus gros des deux vaisseaux chevauche alors l'anomalie septale.
- Sténose de la valve pulmonaire
- Sténose de la valve aortique.
Les malformations associées :
Elles sont nombreuses et variées. Deux tableaux sont plus fréquemment rencontrés :
* La trilogie de Fallot associe :
- - Communication inter-atrial
- - Sténose de l'orifice pulmonaire
- - Hypertrophie du ventricule droit.
* La tétralogie de Fallot associe :
- - Sténose pulmonaire
- - Communication interventriculaire
- - Dextroposition de l'orifice aortique
- - Hypertrophie ventriculaire droite.
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