FORMATION DES VENTRICULES :
La formation des ventricule se fait à partir du ventricule primitif et du conus (qui donnera également la partie initiale des grosses artères). Elle est associée à l'individualisation de l'artère pulmonaire et de l'aorte.
LA SEPARATION ATRIO-VENTRICULAIRE (Coupes obliques passant par l'orifice atrio-ventriculaire) :
Le Septum intermedium se développe au niveau du canal atrio-ventriculaire commun. Il ménage deux orifices :
- Orifice tricuspide (T) à droite
- Orifice mitral (M) à gauche.
Les valves se développent sur les bords de ces orifices :
- 2 bourgeons latéraux droits forment les valves antérieure et postérieure de la tricuspide.
- La valve septale de la tricuspide naît du Septum intermedium
- 2 bourgeons latéraux gauches forment la petite valve mitrale.
- La grande valve mitrale naît du Septum intermedium.Le Septum intermedium participe à la séparation des cavités gauches et droites :
- Une expansion supérieure du Septum intermedium se raccorde au Septum primum inter-atrial. Elle s'accompagne d'une ascension de la grande valve mitrale (d'où un segment inter-atrio-ventriculaire entre le ventricule gauche et l'atrium droit).
- Une expansion inférieure du Septum intermédium participera à la fermeture du Foramen inter-ventriculaire (Fo), en association avec la partie inférieure du Septum aorticum.
LE CLOISONNEMENT INTERVENTRICULAIRE :
Le Septum inferius, sagittal, naît de la partie antéro-inférieure de la paroi du ventricule primitif, au niveau d'un sillon séparant ce ventricule en 2 ampoules : ampoule gauche et ampoule droite (appelée Bulbus Cordis). Le Septum inferius sera à l'origine de la partie musculaire de la cloison interventriculaire. Il ne se soude pas immédiatement au Septum intermedium, laissant un orifice, le Foramen interventriculaire (Fo).
La fermeture définitive de la cloison interventriculaire a lieu vers la 7e semaine et est liée à la division du Conus. L'absence de fermeture donne une malformation congénitale, la communication interventriculaire.
LE CLOISONNEMENT DU CONUS :
L'orifice cono-ventriculaire, communicant avec l'ampoule ventriculaire droite, se déplace en avant puis à gauche de l'orifice auriculo-ventriculaire. Il va venir se placer à cheval au dessus du Septum inferius. Le Conus constitue la chambre de chasse du ventricule droit, mais n'intervient pas dans la constitution du ventricule gauche. Son évolution est complexe et aboutit à la séparation de l'aorte et de l'artère pulmonaire.
* La torsion du conus :
Durant cette migration, il y a rotation de l'orifice cono-ventriculaire dans le sens horaire. L'orifice distal du conus subit une rotation en sens inverse, comme le Truncus. Ainsi le Conus acquiert un trajet spiralé. * La formation du Septum aorticum ou lame spirale :Pendant ce temps des crêtes internes longitudinales se forment à l'intérieur du Conus. A proximité de l'orifice cono-ventriculaire, elles s'insèrent initialement en avant et en arrière. Au niveau de la jonction conotroncale, elles s'insèrent latéralement. Ces crêtes fusionnent pendant la rotation du Conus pour former une cloison longitudinale à trajet hélicoïdal qui se poursuit dans le truncus, le Septum aorticum ( SA ). Ainsi se séparent 2 conduits enroulés l'unautour de l'autre, l'aorte ( Ao ) et l'artère pulmonaire ( Ap ).
* La formation des orifices aortiques et pulmonaires (OA , OP ) Initialement, 4 bourgeons naissent à l'intérieur du Conus. Deux d'entre eux, les bourgeons latéraux vont être divisés par le Septum aorticum. Ils donneront 6 valvules semi-lunaires, 3 pour l'orifice aortique et 3 pour l'orifice pulmonaire.* La fermeture du foramen interventriculaire :Le Septum aorticum se prolonge dans l'orifice cono-ventriculaire pour se raccorder au Septum inferius et former la zone antérieure de la partie fibreuse de la cloison interventriculaire ( CLm ). C'est une expansion du Septum intermedium qui ferme la partie arrière de cette cloison.
LE DEVELOPPEMENT DE LA CAVITE PERICARDIQUE :
Les toutes premières ébauches cardiaques, en avant de l'extrémité céphalique, sont situées dans le mésenchyme de la splanchnopleure bordant la cavité coelomique.
La cavité coelomique accompagne la migration des deux des tubes endocardiques primitifs.
Coupe parasagittale gauche et coupe transversale (suivant la flèche) vers 20 jours
Au moment de la fusion des tubes endocardiques primitifs, les culs de sac coelomiques fusionnent également sur la ligne médiane du côté ventral, faisant disparaître le mésocarde ventral.
Le tube endocardique est entouré du mésenchyme de la splanchnopleure (qui donnera le myocarde). L'ensemble est situé dans la cavité coelomique, et reste rattaché en arrière par le mésocarde dorsal. Ce dernier s'insère au niveau de l'atrium primitif.
Coupe sagittale médiane et coupe transversale (suivant la flèche) vers 22 jours
A ce stade (22 à 25 jours), la cavité coelomique communique en arrière avec le reste du coelome intra-embryonnaire (qui se constitue lors de la délimitation de l'embryon).
Puis le mésocarde dorsal régresse et le coeur devient libre au sein de la cavité péricardique, n'étant relié au reste de l'organisme que par les vaisseaux.
Enfin, la communication entre le péricarde et la cavité pleuro-péritonéale se ferme.
ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT CARDIAQUE :
Les malformations cardiaques sont fréquentes (0,7% des nouveau-nés vivants et 2,7% des enfants mort-nés).
Elles apparaissent toutes entre 4 et 8 semaines.
Une partie de ces malformations sont d'origine génétique, les autres sont provoquées par le contact avec des facteurs tératogènes au cours de cette période.
Les malformations sont d'autant plus graves que l'anomalie est plus précoce. On ne connaît pas de malformation liée à une défaut de fusion des tubes endocardiques primitifs, vraisemblablement en raison d'un effet létal. Certaines malformations peuvent être corrigées par la chirurgie cardiaque, mais les plus complexes restent inopérables. Elles sont soit simples, soit associées.
Les malformations simples :
* L'anomalie de plicature du tube :
La torsion se fait en miroir. C'est le Situs inversus. Il peut être associé à une transposition des gros vaisseaux qui corrige apparemment l'anomalie.
* Les anomalies du cloisonnement atrial :
Ce sont les anomalies les plus fréquentes. Elles sont souvent associées à d'autres anomalies.
- Persistance de l'Ostium primum par absence de fusion du Septum primum. Elle survient chez 20% des enfants trisomiques 21.
- Communication de type Ostium secundum (Foramen ovale élargi, déhiscence de la valvule de Vieussens ou Septum primum fenêtré).
* Les anomalies du développement du sinus veineux :
-Persistance de la veine cave supérieure gauche
- Retour veineux pulmonaire anormal.
* Les anomalies du cloisonnement ventriculaire (0,1 % des enfants) :
En général, il s'agit d'une fermeture incomplète du Foramen interventriculaire par défaut de développement de la partie fibreuse de la cloison. Rarement la communication est au niveau de la partie musculaire par déhiscence du Septum inferius.
* Les anomalies du cloisonnement artériel :
- Persistance d'un tronc artériel commun
- Fistule entre artère pulmonaire et aorte (très rare)
- Transposition des gros vaisseaux. Elle se fait par absence de spiralisation lors de la séparation des 2 artères. L'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.
- Division inégale du Conus. Elle entraîne une inégalité de calibre des deux artères (sténose ou même atrésie). Elle est parfois associée à une anomalie du septum interventriculaire et le plus gros des deux vaisseaux chevauche alors l'anomalie septale.
- Sténose de la valve pulmonaire
- Sténose de la valve aortique.
Les malformations associées :
Elles sont nombreuses et variées. Deux tableaux sont plus fréquemment rencontrés :
* La trilogie de Fallot associe :
- - Communication inter-atrial
- - Sténose de l'orifice pulmonaire
- - Hypertrophie du ventricule droit.
* La tétralogie de Fallot associe :
- - Sténose pulmonaire
- - Communication interventriculaire
- - Dextroposition de l'orifice aortique
- - Hypertrophie ventriculaire droite.
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