OSTÉOMALACIE

Définition :

Défaut de minéralisation de la matrice osseuse organique (tissu ostéoïde). prédominance féminine , Facteurs de risque mauvaises conditions socio-économiques , age supérieur à 70 ans.

les maladies qui peuvent être associées à ostéomalacie :

1. Insuffisance rénale chronique
2. Épilepsie
3. Affections digestives susceptibles d'entraîner une malnutrition (résection gastrique ou entérique, pancréatite chronique, maladie cœliaque, maladie de Whipple...)
4. Malnutrition

Étiologie :

1. Ostéomalacie carentielle :

   Carence d'apport (régime carencé, manque d'ensoleillement) Malabsorption

2. Ostéomalacie par anomalie du métabolisme :

   Défaut de 25-hydroxylation hépatique (insuffisance hépatique, induction enzymatique médicamenteuse) Défaut de 1alpha-hydroxylation (insuffisance rénale chronique)

3. Ostéomalacie iatrogène :

   Gels gastriques antiacides, cholestyramine Fluor, aluminium (dialyse) Diphosphonates Barbituriques (induction enzymatique hépatique)

4. Ostéomalacie par hypophosphorémie :

   Diabète phosphoré (isolé ou secondaire à une tumeur mésenchymateuse) Diabète phospho-amino-glucosé ou syndrome de Fanconi (primitif, secondaire à une dysglobulinémie, un syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie de Wilson...) Carence d'absorption du phosphore (antiacides) Fuite tubulaire du phosphore (hyperparathyroïdie, acidoses tubulaires de la maladie d'Albright, tubulopathies interstitielles chroniques, anastomose urétéro-intestinale)

5. Ostéomalacies de cause rare : fibrogenèse imparfaite, hypophosphatasie

Signes cliniques :

Les formes débutantes sont habituellement asymptomatiques.

1. Signes osseux : douleurs mécaniques pelvi-trochantériennes, thoraciques et rachidiennes , déformations osseuses dans les formes évoluées (cyphoscolioses dorso-lombaires, projection antérieure du sternum...) , fracture des os longs (rare), tassements vertébraux .
2. Impotence fonctionnelle avec démarche pseudo-myopathique dandinante
3. Amyotrophie proximale
4. Signes généraux: asthénie, amaigrissement

Diagnostic différentiel :

• Myélome
• Métastases diffuses
• Ostéoporose

Examens Complémentaires :

1. Bilan phosphocalcique : En cas d'ostéomalacie carentielleon a une Hypocalciurie, calcémie abaissée ou normale, hypophosphorémie (par hyperparathyroïdisme secondaire) , Élévation des phosphatases alcalines osseuses , Taux de 25-OH vitamine D3 abaissé.
2. Effondrement du taux de 25-OH vitamine D3 en cas d'ostéomalacie carentielle
3. Biopsie ostéomédullaire : l'étude anatomie pathologique objective les trois signes suivants :

   Hyperostéoblastose Hyperostéoïdose (augmentation du nombre et de la surface des travées ostéoïdes) Raréfaction des fronts de calcification

4. Radiographies osseuses standard : déminéralisation osseuse , aspect flou, sale de l'os ( mal lavé ) Stries de Looser-Milkman (fissures linéaires plus ou moins grandes, perpendiculaires à la corticale, siégeant préférentiellement au bassin et au fémur) , déformations osseuses (protrusion acétabulaire, déformation du bassin en cœur de carte à jouer, tassements vertébraux, aplatissement du thorax)

Démarche diagnostique :

Le diagnostic est habituellement suspecté sur la clinique et les radiographies; il est confirmé par le dosage de 25-OH vitamine D3 et, plus rarement, par la biopsie osseuse avec étude histomorphométrique.

Traitement :

1. Traitement étiologique en cas de cause curable :

   Éviction du médicament responsable si possible Résection d'une tumeur mésenchymateuse

2. Mesures hygiéno diététiques : Régime alimentaire adéquat, régime riche en calcium. Fromage, lait, fruits secs
3. Vitaminothérapie D : La vitamine D est disponible sous plusieurs formes: ergocalciférol (vitamine D2), cholécalciférol (vitamine D3), calcifédiol [25(OH)vit D3], calcitriol [1,25 (OH)2 D3], alfacalcidol [1a(OH)D3].

Les indications :

1. Ostéomalacie par carence alimentaire ou défaut d'ensoleillement : calcifédiol (10-20 gouttes/j) ou ergocalciférol (10-30 gouttes/j), et supplémentation calcique: 1 g/j
2. Ostéomalacie par malabsorption : calcifédiol (30-40 gouttes/j) ou ergocalciférol (1 amp./mois en IM), et supplémentation calcique: 1 à 1,5 g/j
3. Ostéomalacie par diabète phosphoré : phosphore 2 à 3 g/j et calcitrol (1 à 3 g/j)
4. Ostéomalacie par acidose tubulaire chronique : alcalinisation des urines et ergocalciférol (10 à 20 gouttes/j)

Précautions d'emploi: Associer une calcithérapie commencée quelques jours avant la vitamine D pour éviter une tétanie précoce; surveiller régulièrement la calcémie et la calciurie; ne pas utiliser à fortes doses chez le sujet immobilisé, ne pas utiliser les solutions alcooliques buvables avant l'âge de 3 ans, se méfier des surdosages (hypercalciurie, hypercalcémie, anorexie, soif, nausées, vomissements) en cas d'administrations répétées de formes retard.

Surveillance :

Ostéomalacie carentielle, surveillance clinique (disparition des douleurs et de la gêne fonctionnelle) et biologique (la calcémie se corrige initialement, suivie par la calciurie)

Complications :

1. Fractures
2. Fissures
3. Hyperparathyroïdie

Évolution : selon de la cause de l'ostéomalacie.