HYPOPARATHYROIDIE

Définition :

déficit en PTH ( parathormone ) par une atteinte des glandes parathyroïdes primitive (rarement) ou secondaire. se manifeste par des symptômes d'hypocalcémie allant des paresthésies à la tétanie. peut s'intégrer dans un tableau de polyendocrinopathie (pathologies associées: syndrome de Di George (aplasie thymique, cardiopathie) .


Épidémiologie : touche les deux sexes de façon égale .

1- Facteurs héréditaires: génétique :

1. Certaines hypoparathyroïdies idiopathiques ont une forme familiale.
2. Polyendocrinopathie auto-immune de transmission autosomique récessive
3. Forme rare d'hypocalcémie

2- Facteurs de risque : Chirurgie, traumatismes ou néoplasies cervicaux.

3- Facteurs liés à l'âge : chez le nouveau-né penser aux formes transitoires secondaires à une hyperparathyroïdie maternelle. plus fréquente chez le prématuré. L'hyperexcitabilité neuromusculaire prend l'aspect de crises convulsives avec risque de laryngospasme et mort subite. Prise en charge en milieu spécialisé, adaptation des posologies en fonction du poids . chez sujet âgé: hypocalcémie fréquente chez la personne âgée, d'étiologie multiple.

Étiologie :


1- Primitive : rare, présente dès la naissance :

1. Absence congénitale des parathyroïdes (syndrome de Di George quand elle est associée à une cardiopathie)
2. Idiopathique isolée
3. Dans le cadre d'une polyendocrinopathie auto-immune associée à une maladie d'Addison, une candidose cutanéomuqueuse
4. Parathormone anormale

2- Secondaire : la plus fréquente, acquise :

1. Post-opératoire, après intervention thyroïdienne ou parathyroïdienne
2. Après irradiation (iode 131, radiothérapie externe)
3. Par envahissement métastatique
4. Nourrisson né de mère souffrant d'hyperparathyroïdie

Signes clinique : atteint le systèmes endocrinien, métabolique, neuromusculaire, les signes cliniques sont celle de l'hypocalcémie :

1. Manifestation aiguë d'hyperexcitabilité musculaire : crise tétanique avec contracture musculaire des mains (main d'accoucheur de Trousseau), des pieds (spasme carpopédal) et de la bouche, accompagnée de douleurs, d'angoisse, de polypnée, parfois de laryngospasme ou de convulsions
2. Manifestations chroniques :

   Hyperexcitabilité neuromusculaire: paresthésies, crampes, signe de Trousseau (main d'accoucheur provoquée par le gonflage d'un tensiomètre), signe de Chvostek (la percussion de la joue provoque sa contraction) Syndrome dépressif, retard mental chez l'enfant Hypertension intracrânienne, calcification des noyaux gris centraux Arythmie cardiaque, allongement de l'espace QT Cataracte, troubles trophiques (peau et cheveux secs, ongles striés, cassants, atteinte de l'émail dentaire) Malabsorption

3. Syndrome ou maladie de Farr : associe syndrome extrapyramidal ( par calcification des noyaux gris centraux ) + hypocalcemie .

Diagnostic différentiel :

1. Pseudohypoparathyroïdie (résistance tissulaire à la PTH dont le taux est élevé)
2. Rachitisme et ostéomalacie (carence en vitamine D)
3. Autres causes d'hypocalcémies: iatrogènes (furosémide et autres médicaments hypocalcémiants), hyperphosphorémie, hypomagnésémie sévère, pancréatite aiguë, transfusions massives

Examens complémentaires :

1. Hypocalcémie constante <>
2. Hyperphosphorémie > 1,7 mM/l
3. Calciurie basse (chez 70% des patients)
4. Autres: magnésémie normale, augmentation des CPK et LDH
5. Biopsie de la parathyroïde est inutile au diagnostic, etude anatomie pathologique involution graisseuse de la glande
6. Dosage de la PTH 1-84, normale ou abaissée
7. Si besoin, calcémie ionisée, AMPc urinaire, épreuves dynamiques .
8. ECG (allongement de QT, bloc auriculoventriculaire...)
9. Électromyogramme, électroencéphalogramme
10. Examen ophtalmologique à la lampe à fente
11. Radiographies osseuses: augmentation de la densité osseuse
12. Scanner cérébral à la recherche de calcifications des noyaux gris centraux

Démarche diagnostique: identification biologique d'une hypocalcémie, puis d'une hypoparathyroïdie vraie (à différencier d'une pseudohypoparathyroïdie), puis de son étiologie


Traitement :

hospitalisation en cas de crise tétanique aiguë, ainsi que pour le bilan initial devant une crise de tétanie, faire respirer dans un sac en plastique peut aider à remonter la calcémie

Les indications :

1. Les formes transitoires ne nécessitent pas de traitement.
2. Crise aiguë: urgence thérapeutique, mesures de réanimation, apport IV de calcium, puis vitamine D et magnésium
3. Chronique: traitement à vie par calcium et vitamine D. Son but, maintenir une calcémie suffisante (2,15- 2,3 mM/l) pour faire disparaître les symptômes sans intoxication à la vitamine D ni hyperphosphorémie. Nécessite une grande surveillance
4. Traitements locaux adoucissants pour la peau
5. Éducation du patient sur l'importance d'un traitement au long cours et de contrôles biologiques réguliers. Apprentissage des signes de sous- et surdosage
6. Importance de chirurgiens expérimentés pour la chirurgie thyroïdienne et parathyroïdienne
7. Sauvegarde d'une parathyroïde (au bras) en cas de danger de destruction chirurgicale ou radiothérapique.

Moyens :

• Calcium (gluconate), ampoule 10 ml = 90 mg, 1 à 2 ampoules dans 50 ml de G5% en 15 min pour le traitement de la tétanie, si besoin relais par une perfusion continue lente , débuter le calcium quelques jours avant la vitamine D, arrêt en cas d'hypercalcémie (> 105 mg/l) ou d'hypercalciurie (> 300 mg/j ou > 5 mg/kg/j chez l'enfant), ne pas utiliser de fortes doses chez les patients immobilisés, possibilité d'anomalies fœtales en cas d'administration à fortes doses pendant la grossesse
• Vitamine D et ses dérivés; préférer les composés d'action rapide et de demi-vie courte qui diminuent le risque d'intoxication: 1, 25 (OH)2 D3: 0,5 à 2 µg/j à dose progressive ou 1a (OH)D3: 0,5 à 5 µg/j à dose progressive ( grossesse: risque de malformations fœtale avec les fortes doses de vitamine D ).

Surveillance :

Clinique et biologique (calcémie, calciurie) à la recherche de sous- et surdosages; hebdomadaire, puis mensuelle, puis trimestrielle , s'assurer de la compliance au traitement, connaissance des signes de dyscalcémie


Complications :

1. Calcification des noyaux gris centraux, avec syndrome extrapyramidal
2. Troubles neuropsychiques
3. Cataracte
4. Chez l'enfant, malformations dentaires, retard mental
5. Complications du traitement, risque de surdosage, de lithiases rénales

Évolution :

1. Certaines hypoparathyroïdies post-opératoires sont réversibles
2. Bonne évolution si le traitement est bien suivi et surveillé