Lésions de vascularite

Lésions de vascularite :

Phase aiguë :

- Œdème de l'intima
- Thrombose infiltré par des micro-abcès (polynucléaires, cellules géantes)
- Infiltrat polymorphe de la média et de l'adventice
- Pas de nécrose fibrinoïde, respect de la limitante élastique interne

Phase intermédiaire :

- Diminution de l'infiltrat inflammatoire
- Reperméabilisation du thrombus

Phase scléreuse : tardive Thrombus reperméabilisé Fibrose pariétale

HEMOCHROMATOSE

HEMOCHROMATOSE :

Caractérisée par une hyperabsorption intestinale du fer, l'hemochromatose (HG) est une maladie génétiquement transmise selon un mode autosomique récessif, aboutissant à une surcharge en fer de l'organisme ( Système endocrinien, foie, cœur, peau, articulations). Elle se distingue des surcharges en fer secondaires. appelée également Diabète bronzé = Syndrome de Troisier-Hanot-Chauffard

Epidemiologie :

• Génétique : Transmission autosomique récessive, le déterminant principal étant situé sur le chromosome 6, près des gènes HLA de classe I (plus près du locus A que du locus B) , L'expression phénotypique du gène en cas d'homozygotie est constante; en cas d'hétérozygotie, l'expression clinique est d'ordinaire absente (traduction biologique une fois sur quatre).

• Système HLA : Il existe une association très significative entre le gène de l'hémochromatose et le groupe HLA A3 (prévalence de HLA A3 dans HG: 75% versus 25% dans la population générale); l'association avec HLA B7 et HLA B14 sont le fait d'un lien privilégié de ces allèles avec l'allèle HLA A3.

• la prévalence : Dans aucune population, la prévalence du gène ne serait négligeable (> 3%), la prévalence de l'état homozygote étant plus rare (> 1‰). En Bretagne, 12% de la population est hétérozygote pour la maladie.1 personne sur 300 caractérisée par une surcharge en fer de tout l'organisme.

• Age : Présent dès la naissance Mais les premières manifestations débutent généralement entre 30 et 50 ans (souvent plus tardivement chez la femme que chez l'homme).non traitée elle évolue vers des troubles sevères susceptibles d'entraîner une mort prématurée vers la quarantaine chez l'homme et la cinquantaine chez la femme.

• Sexe : Homme = femme, puisque la transmission est autosomique récessive

Etiologie :

• Hyperabsorption intestinale du fer
• La nature de l'anomalie métabolique faisant le lien entre le gène anormal et le développement de la surcharge en fer est inconnue.
• Les mécanismes de toxicité du fer sur les tissus sont mal connus.

Signes cliniques :

• Formes asymptomatique De plus en plus, la maladie est diagnostiquée à un stade précoce asymptomatique (dépistage familial, découverte d'anomalies biologiques)
• Formes évoluées
- Asthénie générale
- Hépatomégalie ferme, indolore, sans signe d'hypertension portale ni d 'insuffisance hépatocellulaire. Traduit l'existence d'une fibrose qui, en l'absence de traitement, évoluera vers une cirrhose et éventuellement un carcinome hépatocellulaire.
- Hyperpigmentation cutanée Teint bronzé
- Arthropathies des 2ème et 3ème métacarpophalangiennes, arthralgies pseudo-goutteuses, rhumatisme chronique plus diffus...)
- Atteinte endocrinienne (diabète et manifestations liées au diabète, impuissance, atrophie testiculaire, baisse de la libido, aménorrhée
- Troubles du rythme cardiaque témoignant d'une cardiomyopathie. L'insuffisance cardiaque est rare mais grave.
- Impuissance sexuelle par hypogonadisme , Diabète .

Diagnostic différentiel :

• Surcharges secondaires en fer
- Associées à une anémie congénitale (thalassémique, drépanocytaire, sidéroblastique congénitale) ou acquise (anémie sidéroblastique réfractaire acquise, myélodysplasie)
- Associées à la maladie alcoolique du foie
• Porphyrie cutanée tardive d'origine nutritionnelle (possible facteur génétique non HLA lié)

Examens Biologiques :

• Mise en évidence de la surcharge en fer. Sont évocateurs
- Fer sérique > 22 µmol/l
- Coefficient de saturation de la transferrine > 45%
- Ferritine > 300 µg/l
- Elévation de la concentration hépatique en fer (CHF) (prélèvement par PBH). Un rapport CHF/âge < 2 permet d'établir le diagnostic d'homozygotie (en dehors d'une surcharge secondaire)
• La présence de la mutation C282Y à double dose (+/+) affirme l'Hémochromatose.

Retentissement parenchymateux de la surcharge en fer - Augmentation des transaminases - Intolérance au glucose, voire diabète - Baisse de FSH, LH, testostérone

Les facteurs interférant avec les résultats: - Les médicaments contenant du fer, les transfusions peuvent élever la sidérémie. - Les syndromes inflammatoires, les hépatopathies (cytolyse), certaines tumeurs peuvent élever la sidérémie et la ferritinémie.

Anatomie pathologique :

Ponction-biopsie hépatique PBH hepatique
• Surcharge ferrique à prédominance périportale (coloration de Perls)
• Fibrose hépatique, voire cirrhose
• Une zone nodulaire constituée d'hépatocytes dépourvus de fer doit être considérée comme une lésion prénéoplasique.
•Dosage pondéral du fer dans la biopsie hépatique CHF : concentration hépatique en fer

Diagnostique :

• Evoquer le diagnostic: dépistage familial, ferritinémie, données cliniques
• Confirmation par la biopsie hépatique

Complications :

• Hépatiques: cirrhose (irréversible) favorisant le carcinome hépatocellulaire (même chez le sujet traité)
• Endocriniennes: diabète sucré, hypogonadisme (régressent peu ou pas sous traitement)
• Cardiomyopathie (réagit bien au traitement supplétif)
• Arthropathies destructrices (peu influencées par le traitement)

Traitement :

• Saignées de 400 ml, à vie. Hebdomadaires initialement (de façon à obtenir la désaturation); le rythme est ensuite guidé par la surveillance biologique
• Enquête familiale (aidée par les groupages HLA)
•Régime pauvre en nutriments riches en fer et/ou favorisant son absorption (notamment
vitamine C, alcool)
•En cas de contre-indications aux saignées ou d'insuffisance cardiaque très sévère, un chélateur du fer (déféroxamine par voie parentérale) peut être utilisé.ne pas injecter par voie intraveineuse directe (risque de collapsus)
•Traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque (se méfier des digitaliques - risque
de troubles du rythme), du diabète
Surveillance:
• La ferritinémie doit être maintenue ( 50 µg/l, le fer sérique < 15 µmol/l, la saturation de la transferrine < 20%.

Evolution et pronostic :

• Un traitement avant le stade de cirrhose permet en règle une espérance de vie normale. La cirrhose est irréversible et constitue le facteur pronostique majeur, d'autant plus qu'elle fait courir le risque de carcinome hépatocellulaire
• La durée et la qualité de vie sont réduites en cas de cirrhose, de diabète.

Prophylaxie :

• Prévention de l'hémochromatose chez les polytransfusés
• Dépistage familial : La gravité potentielle de cette affection justifie le dépistage dans l'entourage familial (fratrie, ascendants, descendants à partir de 10 ans).
• Recueil de données génotypiques (groupage HLA testant tous les allèles A et B). Les sujets HLA identiques au patient sont homozygotes pour le gène de l'hémochromatose et doivent bénéficier d'une prise en charge diagnostique et thérapeutique. Les sujets hétérozygotes doivent être surveillés.
• Recueil des données phénotypiques (ferritinémie, fer sérique, saturation de la transferrine) ainsi que des facteurs favorisant une sous- (dons de sang) ou une sur- (alcoolisme) estimation.

AMYLOSE

AMYLOSE :

Définition : Maladie caractérisée par la présence intratissulaire et extracellulaire de protéines fibrillaires disposées en feuillets plissés . peut touchée les organes suivants rein, cœur, système nerveux périphérique, système endocrinien, tractus digestif, peau, muscles . fréquente après l'age de 60 ans, une predominace de sexe masculin 2 homme pour 1 femme.

Classification de Kyle :

1. Amylose primitive: cœur, tube digestif, système nerveux périphérique, peau; respect des reins, du foie et de la rate
2. Amylose secondaire: foie, rein, rate, surrénales
3. Amylose des dysglobulinémies: localisations identiques à celles de l'amylose primitive
4. Amyloses héréditaires
   
   

   À tropisme rénal: maladie périodique, syndrome de Mückle Wells (fièvre, urticaire, arthrites, surdité de perception bilatérale, amylose rénale inconstante), maladie d'Ostertag À tropisme cardiaque (exceptionnelles) À tropisme neurologique: amylose portugaise

5. Amyloses localisées: amylose cardiaque sénile, amylose des glandes endocrines, respiratoires, cutanées, vésicale, cérébrale...

Étiologie :

Différentes protéines peuvent former les dépôts amyloïdes. Selon le type de protéines, on distingue différentes étiologies

1. Amylose AL (dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines): dysglobulinémies (myélome, gammapathie monoclonale bénigne)
2. Amylose AA (dépôts de protéine SAA): secondaire aux suppurations et aux inflammations chroniques, maladie périodique
3. Amyloses hérédo-familiales (dépôts de pré-albumine)
4. Amylose à dépôts de 2-microglobuline: hémodialyse chronique
5. Amylose A4 (dépôts de protéine AP): maladie d'Alzheimer
6. Amyloses endocriniennes (dépôts localisés de procalcitonine ou d'autres peptides hormonaux)

Facteurs de risque :

1. Maladie périodique
2. Amylose familiale
3. Suppurations et inflammations chroniques: polyarthrite rhumatoïde, polyarthrite juvénile, spondylarthrite ankylosante, Whipple, cancers...
4. Gammapathies monoclonales
5. Hémodialyse
6. Infections chroniques: tuberculose, abcès chroniques, ostéomyélite, dilatation des bronches...

Formation de l'amylose :

Les dépôts amyloïdes sont des structures complexes dans lesquelles des fibres amyloïdes sont entremêlées à diverses autres protéines toujours présentes dans les dépôts, peu importe le type de fibres amyloïdes. Les protéoglycanes hautement sulfatés, par exemple l'héparane sulfate protéoglycane, ou HSPG, qui sont des composantes structurelles intégrales des membranes basales cellulaires, se retrouvent parmi les éléments constitutifs des dépôts amyloïdes dans tous les types connus d'amylose étudiés à ce jour.

Ces éléments communs joueraient un rôle actif dans le déclenchement de la fibrillogenèse amyloïde et la formation des dépôts. Ces protéoglycanes, plus spécifiquement la portion moléculaire des glycosaminoglycanes (GAG) sulfatés de certains protéoglycanes spécifiques, se sont révélés aptes à se lier à la protéine amyloïdogène. De ce fait, ces GAG favorisent la formation des fibres.

La production de la protéine amyloïde, en association avec une diminution de son élimination du cerveau, résultent en une cascade d'événements qui mène éventuellement à la dysfonction cellulaire, à la mort cellulaire, et aux troubles associés tels l'amylose secondaire, la maladie d'Alzheimer, et l'accident cérébrovasculaire secondaire à une amylose cérébrovasculaire. Lorsque les fibres se déposent en grande quantité, elles sont la source d'un taux élevé de mort cellulaire, et du dérèglement des fonctions organiques.

Signes cliniques: le diagnostique de l'amylose évoqué surtout en cas de neuropathie ou de syndrome néphrotique. très variable, depuis les formes pauci-symptomatiques jusqu'au tableau de défaillance viscérale rapidement mortel

1. Altération de l'état général
2. Insuffisance rénale, syndrome néphrotique
3. Neuropathie périphérique, syndrome du canal carpien
4. Insuffisance cardiaque globale d'origine systolique ou droite d'origine restrictive, troubles du rythme
5. Macroglossie, malabsorption, pseudo-obstruction digestive
6. Hépatomégalie, ascite
7. Arthralgies
8. Pétéchies, purpura, hémorragies sous-cutanées des paupières, nodules, papules

Diagnostic différentiel :

1. Du syndrome néphrotique: glomérulopathies
2. Des neuropathies périphériques: diabète, alcoolisme, carences vitaminiques, etc.
3. Du syndrome du canal carpien: hypothyroïdie

Examens complémentaires : inconstamment perturbés

• Protéinurie, insuffisance rénale, anémie
• Pic monoclonal à l'électrophorèse des protides
• Troubles de la crase sanguine
• Diagnostic par biopsies (rénale, rectale, graisse abdominale, glandes salivaires accessoires) étude anatomie pathologique: montre les dépôts amyloïdes dans les tissus , microscopie optique: substance amorphe extracellulaire se colorant en rose par l'hématoxyline-éosine. La coloration par le rouge Congo en lumière polarisée permet de localiser les dépôts amyloïdes qui apparaissent en vert-jaune. microscopie électronique: structure fibrillaire et composant P
• Scintigraphie à la SAP (expérimentale)
• Microvoltage à l'ECG
• Echocardiographie, aspect granité et brillant des parois, cardiomyopathie hypertrophique septale (évocateurs si associés à un microvoltage à l'ECG)

Traitement : le traitement ambulatoire, sauf syndrome néphrotique et insuffisance cardiaque .

• Régime: en cas syndrome néphrotique ou insuffisance cardiaque
• Dans tous les cas: colchicine 1 à 2 mg/j (et préventivement au cours de la maladie périodique , certains auteurs la prescrivent systematiquement dans la maladie périodique. ( Contre-indications: Grossesse, insuffisance rénale ou hépatique grave. Glaucome par fermeture de l'angle et adénome prostatique pour le colchimax ,une surveillance hématologique sous colchicine au long cours)
• Traitement de l'affection sous-jacente
• En cas d'hémodialyse, passer à la dialyse péritonéale qui permet d'éliminer la ß-2-microglobuline.
• Chimiothérapies proposées même en dehors des amyloses AL selon certains protocoles en milieu spécialisé.
• Les mimétismes de glycosaminoglycane (GAG) : Food and Drug Administration (FDA) aux États-Unis a autorisé au produit candidat de recherche de la Société à l'étape de développement la plus avancée, Fibrillex™, une procédure d'évaluation accélérée (statut fast track) pour le traitement de l'amylose secondaire AA.
  ( L'essai clinique de phase II/III sur Fibrillex consiste en un essai international de deux ans, multicentrique, randomisé, à double insu, contrôlé contre placebo et réalisé en parallèle. Il est conçu de façon à évaluer l'innocuité et l'efficacité de Fibrillex™ chez les patients atteints d'amylose AA. Neurochem a complété avec succès l'enrôlement de 183 patients pour cet essai de phase II/III, mené dans 27 centres en Amérique du Nord, en Europe et en Israël. Neurochem prévoit conclure l'essai d'ici janvier 2005. À ce jour, 19 patients ont complété le traitement d'une période de deux ans à l'aide de Fibrillex™.
  Fibrillex est un médicament candidat administré par voie orale pour le traitement de l'amylose AA par le biais de la prévention de la formation de fibrilles amyloïdes. Fibrillex fait partie de la classe des mimétismes de glycosaminoglycane (GAG), mieux connus sous le nom de modificateurs de la maladie. Ces derniers font concurrence aux GAG naturels en se fixant aux mêmes sites qu'eux sur la protéine AA. En empêchent les GAG naturels de se fixer à la protéine AA, Fibrillex™ devrait prévenir la formation de fibrilles AA ainsi que le dépôt de fibrilles AA dans les organes.

Surveillance :

• Électrophorèse des protides
• Protéinurie
• Créatinine
• Électrocardiogramme
• Surveillance hématologique (avec colchicine au long cours)

Complications :

1. Insuffisance cardiaque terminale, mort subite
2. Insuffisance rénale
3. Arthropathies

Évolution : le pronostic conditionné par l'insuffisance rénale survie 1 an , et insuffisance cardiaque: survie <>

STÉATOSE HÉPATIQUE

STÉATOSE HÉPATIQUE :

Définition : Augmentation de la quantité de lipides normalement présente au sein des hépatocytes (représentant 5% du poids total du foie). Il s'agit dans la plupart des cas d'une accumulation de triglycérides. le traitement selon de l'étiologie .

Étiologie :

1- Stéatoses macrovacuolaires à triglycérides :

Alcoolisme +++ Excès calorique Corticothérapie Foie cardiaque Alimentation parentérale	Diabète (plus souvent non insulinodépendant) Carence protidique et dénutrition (alimentaire, maladie digestive) notamment en cas d'excès calorique) Hépatites aiguës (médicamenteuse, virale); chronique raremen
Maladies métaboliques génétiques : abêtalipoprotidémie maladie de Wilson galactosémie tyrosinémie fructosémie

2- Stéatoses microvacuolaires à triglycérides :

• Stéatose aiguë gravidique
• Syndrome de Reye
• Origine médicamenteuse (tétracycline, acide valproïque)

3- Stéatoses non liées aux triglycérides :

• Par accumulation de cholestérol (maladies génétiques rares)
• Par accumulation de phospholipides (hépatite à l'amiodarone)
• Par accumulation de sphingolipides (maladie de Gaucher, autres maladies génétiques)

Signes cliniques :

1. Hépatomégalie, lisse, à bords épais, non dure, parfois sensible
2. Anomalies du bilan hépatique (gammaGT, transaminases)
3. Rares formes sévères (surtout dans les stéatoses microvésiculaires à triglycérides): ictère intense, hypertension portale aiguë, embolie graisseuse, voire insuffisance hépatocellulaire
4. Découverte fortuite échographique

Diagnostic :

1. Échographie: foie hyperéchogène de manière diffuse et hyperabsorbant ( foie brillant ), parfois aspects pseudotumoraux (répartition inhomogène de la stéatose)
2. Scanner: hypodensité, souvent diffuse, bien corrélée à l'intensité de la stéatos.
3. Biopsie hépatique.

Maladie de von Hippel-Lindau

Maladie de von Hippel-Lindau

Définition :

la maladie de von Hippel Lindau est une maladie rare et familiale caractérisée par la présence d'hémangioblastomes (tumeurs bénignes à composante vasculaire), prédominants au niveau du système nerveux.

Signes cliniques :

1. Hémangioblastome rétinien: baisse de l'acuité visuelle, cataracte, glaucome, décollement de rétine
2. Hémangioblastome neurologique - Cérébelleux: syndrome cérébelleux, hypertension intracrânienne - Médullaire (surtout cervical) - Rarement sus-tentoriel
3. Hémangioblastomes viscéraux : autres lésions (pancréatiques), adénome surrénalien sécrétant ..

Biologie : parfois une polyglobulie associée .

Traitement : est symptomatique

Athérosclérose: description, mécanismes et étiologie

Athérosclérose: description, mécanismes et étiologie

Les plaques d'athérosclérose se développent dans la paroi artérielle dont il importe de connaître la structure élémentaire et quelques- unes des particularités. Les artères sont des tubes musculaires composés de trois couches: la tunique moyenne, ou média, est la plus épaisse, flanquée de ses deux annexes, l'intima, interne, et l'adventice, externe.

Média :

La média est constituée de cellules musculaires lisses artérielles disposées au sein d'une matrice extracellulaire dense (élastine, collagène et protéoglycanes). L'ensemble est arrangé en couches concentriques dont l'organisation varie selon le type de l'artère: dans les artères élastiques, qui sont l'aorte et les segments initiaux de ses grosses branches, la matrice extracellulaire prédomine sur les cellules musculaires; la répartition des deux compartiments est inverse dans les artères musculaires qui sont toutes les autres artères du réseau. Aux artères élastiques est dévolue la fonction de transformer le flot discontinu du sang éjecté par le ventricule gauche en flot pulsé mais continu à la périphérie: pour ce faire, elles emmagasinent du sang pendant la systole qu'elles restituent durant la diastole. Les artères musculaires distribuent le sang en adaptant son débit aux besoins des organes destinataires. L'ajustement requis du calibre artériel est assuré par la vasomotricité.
Cellules conjonctives, les cellules musculaires ont une remarquable capacité d'adapter leurs principales fonctions (contractilité, production de matrice extracellulaire, prolifération) aux circonstances locales, normales et anormales. Il en résulte une vaste gamme de phénotypes dont les mieux définis sont: le phénotype contractile (ou myodifférencié) caractéristique du muscle artériel normal adulte et le phénotype sécréteur (ou myodédifférencié), avec perte de la fonction contractile mais acquisition de capacités mitotiques et synthétisantes (production de matrice), qui se rencontre au cours du développement artériel et dans divers états pathologiques comme l'athérosclérose.

Intima :

La couche interne forme l'interface du sang et de la paroi artérielle. Elle est composés d'une assise unique de cellules endothéliales jointives reposant sur une très fine zone sous-endothéliale dépourvue de cellules, doublée en profondeur par une épaisse lame d'élastine, la limitante élastique interne, qui forme la frontière entre l'intima et la média. Les cellules endothéliales, du fait de leur situation, assurent trois fonctions principales.

1. L'endothélium est une couche thromborésistante: il maintient la fluidité du sang au contact de la paroi, au travers de diverses activités qui le situent au cur de toutes les étapes de l'hémostase (temps plaquettaire, coagulation, fibrinolyse).
2. L'endothélium est une barrière de perméabilité qui filtre et contrôle la pénétration de composants sanguins (molécules, mais aussi cellules) destinées à nourrir les parties internes de l'artère (endartère) et à en assurer la défense.
3. L'endothélium est un régulateur de la vasomotricité artérielle par la sécrétion de substances contractantes (comme l'endothéline ou le thromboxane A2) et relaxantes (comme la prostacycline ou le monoxyde d'azote NO ) qui agissent sur le muscle de la média sous-jacente.

En certains endroits du réseau artériel, la zone sous-endothéliale de l'intima est occupée par une accumulation de cellules musculaires lisses et de matrice conjonctive. Ces épaississements fibromusculaires de l'intima, qui peuvent être diffus ou focaux (coussinets), sont normaux.

Tumeurs extracérébrales

Tumeurs extracérébrales :

Bénignes dans la majorité des cas

1. Méningiomes (15% des tumeurs cérébrales). Tumeurs bénignes d'évolution très lente, implantées sur la dure-mère et refoulant le cerveau sans l'envahir. Fréquents après 40 ans et chez la femme. Leur vascularisation est riche à partir des carotides externe et interne. Le méningisme est sus-tentoriel dans 80% des cas, parfois multiple (méningiomatose), souvent récidivant.
2. Neurinomes (5% des tumeurs cérébrales, 25% des tumeurs de la fosse postérieure, 95% des tumeurs de l'angle pontocérébelleux). Tumeur bénigne, encapsulée, d'évolution très lente, développée à partir de la gaine de Schwann, le plus souvent du nerf vestibulaire (VIII) dans le conduit auditif interne, rarement d'un autre nerf crânien. Fréquent chez l'adulte après 30 ans
3. Tumeurs hypophysaires (5% des tumeurs cérébrales): voir adénomes hypophysaires
4. Craniopharyngiomes (15% des tumeurs cérébrales de l'enfant)
5. Chordomes
6. Tumeurs du glomus jugulaire
7. Cholestéatomes
8. Tumeurs malignes de la base du crâne (surtout lymphomes et cancers ORL)

Tumeurs intracérébrales

Tumeurs intracérébrales :

Les plus fréquentes des tumeurs intracrâniennes; souvent malignes

1. Métastases cérébrales (25% des tumeurs cérébrales; compliquent l'évolution de 20% des cancers). Souvent multiples et d'évolution rapide; tous les cancers peuvent être en cause, surtout le cancer bronchique, le cancer du sein, le cancer du rein, les cancers digestifs et génitaux, le mélanome malin, les hémopathies malignes. Dans 20% des cas, le cancer primitif reste inconnu.
2. Gliomes ( les plus fréquentes des tumeurs cérébrales )
   

   a- Glioblastome (15% de l'ensemble des tumeurs cérébrales): tumeur maligne, d'évolution rapide, nécrotique, se compliquant d'hémorragie intratumorale, surtout hémisphérique. Plus fréquent chez l'homme que chez la femme, après 50 ans. Évolution négative très rapide, en quelques semaines. Très mauvais pronostic b- Astrocytome (10% des tumeurs cérébrales): fréquente dégénérescence kystique astrocytomes hémisphériques: fréquents chez l'adulte; évolution très lente. Caractère infiltrant empêchant souvent une résection complète. Récidivent souvent avec une dégénérescence maligne (évolution vers un glioblastome) astrocytome du cervelet (25% des tumeurs cérébrales de l'enfant): exérèse souvent complète avec un bon pronostic gliome du chiasma et des nerfs optiques (5% des tumeurs cérébrales de l'enfant): rechercher une maladie de von Recklinghausen. Bon pronostic gliome du tronc cérébral (25% des tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant): mauvais pronostic lié à la localisation (tronc cérébral) et au caractère infiltrant

3. Oligodendrogliome: souvent calcifié; évolution très lente
4. Lymphomes cérébraux primitifs
5. Hémangioblastome cérébelleux

Tumeurs intraventriculaires

Tumeurs intraventriculaires :

Surtout chez l'enfant et l'adulte jeune; souvent bénignes .

1. Épendymome
2. Kyste colloïde du 3ème ventricule
3. Pinéalome
4. Tératome
5. Médulloblastome (la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure chez l'enfant)
6. Papillome des plexus choroïdes

La Collection Cours Anatomie Pathologique

Description :

001 - Anatomie Pathologique
002 - Anatomie Pathologique Générale
003 - Atherosclerose
004 - Atlas De Poche De Physiopathologie
005 - Buts Et Méthodes De L’Anatomie Pathologique
006 - Cours Ana-Path Histopronostic Des Cancers 1
007 - Cours Ana-Path Histopronostic Des Cancers 2
008 - Cours Ana-Path Inflammation Aigue Virale 1
009 - Cours Ana-Path Inflammation Aigue Virale 2
010 - Cours Ana-Path Inflammation Chronique 1
011 - Cours Ana-Path Inflammation Chronique 2
012 - Cours Ana-Path Inflammation Granulomateuse 1
013 - Cours Ana-Path Inflammation Granulomateuse 2
014 - Cours Ana-Path Introduction
015 - Cours Ana-Path Lésions Elementaires 1
016 - Cours Ana-Path Lésions Elementaires 2
017 - Cours Ana-Path Marqueurs Des Cancers
018 - Cours Ana-Path Pathologie Métabolique 1
019 - Cours Ana-Path Pathologie Métabolique 2
020 - Cours Ana-Path Troubles Circulatoires 1
021 - Cours Ana-Path Troubles Circulatoires 2
022 - Cours Ana-Path Tumeurs Epithéliales Malpighiennes 1
023 - Cours Ana-Path Tumeurs Epithéliales Malpighiennes 2
024 - Cours Ana-Path Tumeurs Glandulaires 1
025 - Cours Ana-Path Tumeurs Glandulaires 2
026 - Cours Ana-Path Tumeurs Intro Classification 1
027 - Cours Ana-Path Tumeurs Intro Classification 2
028 - Lexique D’Anatomie Pathologique
029 - Marqueurs Tumoraux 2007
030 - Pathologie Cellulaire
031 - Pathologie Inflamatoire
032 - Pathologie Metabolique

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TUMEURS VASCULAIRES

TUMEURS VASCULAIRES :

Tumeur vasculaire :

1. Bénigne Hémangiome, angiomes, lymphangiome Botriomycome
2. Intermédiaire " Frontière " Hyperplasie angiolymphoïde, Hémangioendothéliome, hémangiopéricytome
3. Maligne Sarcome de Kaposi, Angiosarcome

Définition :

Tumeur vasculaire Intermédiaire " Frontière " : Hémangioendothéliome épithélioïde C’est une entité particulière, anciennement dénommée IVBAT (intravascular bronchiolar and alveolar tumor of the lung), survenant chez l’adulte jeune, surtout la femme, hémangioendothéliome végétant intravasculaire, l’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire ne constitue pas une entité spécifique. Elle apparaît plus comme un processus réactionnel hyperplasique des cellules endothéliales, en réponse à une thrombose vasculaire avec une organisation secondaire du thrombus que comme une tumeur vraie. Elle se développe plus dans les veines que dans les artères. Elle survient de novo dans un vaisseau dilaté ou se greffe sur une lésion vasculaire préexistante.

Clinique :

Cliniquement, c’est une tumeur unique, nodulaire, érythémateuse, de croissance lente. clinique est celle de la lésion dans laquelle se développe l’hyperplasie papillaire. Il peut s’agir d’hémangiome, de granulome pyogénique, d’angiokératome, d’anévrismes capillaires, de lymphangiomes, d’hématomes, de phlébectasies.... Quand la lésion semble apparaître de novo, elle réalise une papule ou un nodule pourpre ou violine, localisé le plus souvent au niveau de la tête, du cou, des membres ( hémangioendothéliome se rencontre préférentiellement aux pieds ) , des doigts en particulier, voire des muqueuses .

Histologie :

Le plus souvent, c’est dans une veine ectasique que se développent dans la lumière de multiples formations papillomateuses présentant un axe fibreux ou hyalinisé et bordées par une à deux couches de cellules endothéliales. Les cellules endothéliales sont proéminentes, dépourvues de mitoses et de pléomorphisme. Quelques foyers de thrombi plus ou moins organisés sont également observés. Par places, les cellules endothéliales sont présentes dans de larges travées de tissu conjonctif hyalinisé . Le caractère endothélial des cellules bordantes de la papille est établi par la positivité pour le facteur VIII antigénique. Histologiquement, il simule une tumeur épithéliale, constitué de travées de cellules épithélioïdes arrondies à cytoplasme abondant avec de rares fentes vasculaires bordées de cellules endothéliales atypiques évoquant un angiosarcome. Quelquefois, le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome, mais la topographie intravasculaire prédominante de la prolifération, l’absence de nécrose, de pléomorphisme net et d’un grand nombre de mitoses plaident plus pour une hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire.


L’immunohistochimie est indispensable au diagnostic, montrant la positivité des marqueurs des cellules endothéliales.

Traitement est chirurgical .

Pronostic évolution : Considéré comme peu agressif, le pronostic doit être cependant réservé, des récidives locales ou des métastases pouvant survenir. Il existe des formes de passage avec l’angiosarcome épithélioïde, de pronostic beaucoup plus sombre.