TUMEURS VASCULAIRES

TUMEURS VASCULAIRES :

Tumeur vasculaire :

1. Bénigne Hémangiome, angiomes, lymphangiome Botriomycome
2. Intermédiaire " Frontière " Hyperplasie angiolymphoïde, Hémangioendothéliome, hémangiopéricytome
3. Maligne Sarcome de Kaposi, Angiosarcome

Définition :

Tumeur vasculaire Intermédiaire " Frontière " : Hémangioendothéliome épithélioïde C’est une entité particulière, anciennement dénommée IVBAT (intravascular bronchiolar and alveolar tumor of the lung), survenant chez l’adulte jeune, surtout la femme, hémangioendothéliome végétant intravasculaire, l’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire ne constitue pas une entité spécifique. Elle apparaît plus comme un processus réactionnel hyperplasique des cellules endothéliales, en réponse à une thrombose vasculaire avec une organisation secondaire du thrombus que comme une tumeur vraie. Elle se développe plus dans les veines que dans les artères. Elle survient de novo dans un vaisseau dilaté ou se greffe sur une lésion vasculaire préexistante.

Clinique :

Cliniquement, c’est une tumeur unique, nodulaire, érythémateuse, de croissance lente. clinique est celle de la lésion dans laquelle se développe l’hyperplasie papillaire. Il peut s’agir d’hémangiome, de granulome pyogénique, d’angiokératome, d’anévrismes capillaires, de lymphangiomes, d’hématomes, de phlébectasies.... Quand la lésion semble apparaître de novo, elle réalise une papule ou un nodule pourpre ou violine, localisé le plus souvent au niveau de la tête, du cou, des membres ( hémangioendothéliome se rencontre préférentiellement aux pieds ) , des doigts en particulier, voire des muqueuses .

Histologie :

Le plus souvent, c’est dans une veine ectasique que se développent dans la lumière de multiples formations papillomateuses présentant un axe fibreux ou hyalinisé et bordées par une à deux couches de cellules endothéliales. Les cellules endothéliales sont proéminentes, dépourvues de mitoses et de pléomorphisme. Quelques foyers de thrombi plus ou moins organisés sont également observés. Par places, les cellules endothéliales sont présentes dans de larges travées de tissu conjonctif hyalinisé . Le caractère endothélial des cellules bordantes de la papille est établi par la positivité pour le facteur VIII antigénique. Histologiquement, il simule une tumeur épithéliale, constitué de travées de cellules épithélioïdes arrondies à cytoplasme abondant avec de rares fentes vasculaires bordées de cellules endothéliales atypiques évoquant un angiosarcome. Quelquefois, le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome, mais la topographie intravasculaire prédominante de la prolifération, l’absence de nécrose, de pléomorphisme net et d’un grand nombre de mitoses plaident plus pour une hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire.


L’immunohistochimie est indispensable au diagnostic, montrant la positivité des marqueurs des cellules endothéliales.

Traitement est chirurgical .

Pronostic évolution : Considéré comme peu agressif, le pronostic doit être cependant réservé, des récidives locales ou des métastases pouvant survenir. Il existe des formes de passage avec l’angiosarcome épithélioïde, de pronostic beaucoup plus sombre.