SYNDROME DE SHULMAN = Fasciite à éosinophiles

Définition :


infiltration œdémateuse inflammation des téguments et fibrose du derme profond avec fasciite fibreuse du fascia périmusculaire et éosinophile des membres, d'évolution subaiguë. associéee à une hyperéosinophilie sanguine quasi constante, d'intensité variable , le diagnostic de certitude est fait par la Biopsie cutanée . le traitement est la corticothérapie.


Manifestation cliniques : l'état général habituellement conservé


Signes dermatologiques :

  1. Infiltration dure des tissus sous-cutanés, sensation de carcan autour des zones atteintes; de topographie bilatérale et symétrique atteignant le plus souvent les jambes et les avant-bras, respectant le visage, les mains et les pieds
  2. Le trajet des veines superficielles est visible sous forme d'une dépression au sein de la zone infiltrée (signe du canyon).
Signes Rhumatologiques :
  1. Douleur musculaires, parfois myosite biologique et électrique
  2. Limitation de l'amplitude articulaire par l'infiltration, rares arthrites vraies .
Autre manifestations viscérales rares :
  1. Fibrose pulmonaire
  2. Péricardite
  3. Phénomène de Raynaud
  4. Complications hématologiques: cytopénie, dysmyélopoïèse .

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