SYNDROME DE BARTTER

SYNDROME DE BARTTER :


Définition : Maladie d'étiologie inconnue et de mécanisme inexpliqué responsable d'un syndrome dysmorphique et d'une hypokaliémie. La biopsie rénale montre une hyperplasie de l'appareil juxta-glomérulaire.

Signes cliniques :
  1. Dans la petite enfance: troubles digestifs, retard staturo-pondéral, front bombé, visage triangulaire, larges golfes temporaux, troubles du comportement, polyuropolydipsie, hypokaliémie
  2. À l'âge adulte (rarement): petite taille, hypokaliémie
Diagnostic différentiel : Prise de laxatifs ou de diurétiques

Bilan biologique :
  • Hypokaliémie constante avec kaliurèse augmentée
  • Hyperaldostéronisme secondaire (élévation de l'activité rénine plasmatique et de l'angiotensine II)
Traitement :
  • Potassium, diurétiques épargneurs du potassium
  • Inhibiteurs de la cyclo-oxygénase ( AINS, aspirine )
  • Inhibiteurs de l'enzyme de conversion

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