SYNDROME CAVE SUPERIEUR

SYNDROME CAVE SUPERIEUR :

Définition :

Obstruction complète ou partielle de la veine cave supérieure (VCS). Dans 90% des cas, l'origine est extrinsèque: 70% sont d'origine tumorale (le plus souvent carcinome pulmonaire). Elle est responsable d'une stase veineuse de l'hémicorps supérieur. Le début des manifestations est souvent aigu, l'évolution progressive, parfois subaiguë ou chronique. facteurs de risque infection par le VIH , prédominance masculine .

Étiologie :

Obstruction de la veine cave supérieure qui draine le sang veineux de la tête, cou, thorax, membres supérieurs. Une occlusion brutale peut être à l'origine d'un œdème cérébral, de thrombose veineuse intracrânienne et de décès brutal.

Lymphome, Hodgkin Thymome Infections fungiques Cancer du sein Goitre Fibrose médiastinale Constriction péricardique Cancer du poumon, notamment anaplasique à petites cellules Autres cancers régionaux Iatrogènes (cathéters veineux, chirurgie thoracique) Anévrisme (notamment syphilitique) Médiastinite (notamment tuberculeuse) Connectivite: lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, syndrome des antiphospholipides

Signes cliniques : Les signes sont aggravés par le décubitus.

1. Stase veineuse :
   

   Œdème et tuméfaction du visage, du tronc (en pèlerine), des membres supérieurs, céphalées Distension veineuse et varices thoraciques et/ou cervicales Œdème conjonctival, protrusion oculaire, dilatation veineuse rétinienne, altérations visuelles

2. Retentissement cardiopulmonaire :
   

   Dyspnée d'effort, orthopnée Dysphonie, toux, douleur thoracique Cyanose Wheezing, stridor Tachypnée

3. Dysphagie ;
4. Syndrome de Claude Bernard-Horner ;
5. Troubles de la conscience ;

Diagnostic différentiel :

• Anévrisme aortique
• Tuberculose
• Histoplasmose
• Infections fungiques

Examens complémentaires :

• Recherche de cellules tumorales dans l'expectoration
• Anatomie pathologique: Cytologie des crachats Biopsies bronchique, médullaire, ganglionnaire, selon le contexte
• Mesure de la pression veineuse centrale, habituellement supérieure à 20 cm d'eau
• Radiographie de thorax, scanner ou IRM thoracique: recherche d'un syndrome de masse médiastinal, obstruction de la VCS, anomalies pulmonaires ou pleurales, adénopathies médiastinales
• Angiographie avec retour veineux, ou phlébographie: analyse de la VCS

Traitement :

• Traitement étiologique (souvent palliatif à ce stade pour les cancers)
• Chimiothérapie et/ou radiothérapie pour les cancers
• Corticoïdes, notamment en cas d'œdème cérébral ou laryngé
• Traitement symptomatique
  

  Traitement antituberculeux ou antifungique en cas d'origine infectieuse Intérêt des diurétiques Les anticoagulants sont généralement utilisés. Fibrinolytiques parfois utiles dans les thromboses complètes

Complications : Risque de thrombose veineuse et d'œdème cérébral , mort subite .

Évolution : Pronostic fonction de l'étiologie: 20% de survie à 1 an pour les cancers du poumon, 50% à 2 ans pour les lymphomes